儿童孤独症虽然是一种不多见的儿童期精神疾患,但因其病情较重,治疗困难而越来越引起关注。近年来关于孤独症的病因,临床特点,诊断及康复措施等方面的报导陆续可见。笔者曾做过30例孤独症临床分析报道,发现语言障碍是最容易被患儿父母重视的早期症状之一,对早期诊断有较大帮助。至今辆尚未见到有关语言障碍的研究,为此本文对153例孤独症就其语言障碍的表现开幕式,发生发展善以及可能与语言障碍有关的因素进行了初步分析,现报告如不:
研究对象
1. 一般资料:本文收集1993-1995年在门诊确诊为儿童孤独症者153例。依美国精神疾病诊断分类手册DSM-3-R为标准,其中典型孤独症107例(占69.93%),不典型46例(30.07%),男131例,女22例,男:女=6:1.153例中汉族129例,其它民族24例。就诊年龄最小者为1岁8个月,最大12岁(平均63.51+24.87月)。能回忆症状明显起始时间者76例(49.67%),79例(51.6%)语言障碍为家长最早注意的异常情况。
2. 发育水平及智力状况:本组研究对象总的发育水平明显于同龄正常儿童。在20个月以前可独立行走者为150例(平均15.1±4.2个月),有3例于就诊时仍走不稳,当时年龄分别主1岁半,5岁和5岁半。他们大多存在效困难,不能配合检查,使智力评估受到限制。因此,153例中完成了DDST,图片词汇及社会适应量表评定者计94例,智力状况为:正常例(9.6%),边缘水平14例(14.9%),智力低下者71例(75.53%)。全体病例中有44例(22.8%)在记忆、路线、识字等方面的能力明显高于同龄儿,有1例对日历推算有突出能力。
研究内容
一、 语言障碍的表现形式及发生率
语言障碍可大致归纳为正常语言发展延迟,病理性语言,语言运用缺陷及运用能力倒退四个方面共18种表现。各种表现及发生频率详见表1。
表1 语言障碍的表现及出现比率表(N=153)
表现 例数 百分比(%)
1. 语言发育迟缓
2. 语言功能倒退后不再发展
3. 语言功能倒退后又缓慢发展
4. 从不说话和很少主动说话
5. 倾向于不使用语言(常拉别人的手
去干什么以达到自己的需求)
6. 语量不少,但内容与环境无关
7. 常常不适宜地频繁地发出各声音
8. 时常尖叫或无故喊叫
9. 自言自语 109
30
12
62
64
44
66
46
84 71.3
19.6
7.8
40.5
41.8
28.7
43.8
30
54.3
表现 例数 百分比(%)
10. 重复语言或问相同问题
11. 仿语(鹦鹉学舌式语言)
12. 代词使用混乱
13. 不主动交谈,亦不会维持话题进行交谈
14. 说话不清,腔调怪或缺乏抑扬顿挫
15. 不会阅读或阅读不成句
16. 会阅读但不解其意
17. 不理解或不听从指令
18. 缺乏应有的数学概念和计算能力 55
50
56
86
21
14
43
85
39 33.3
32.7
33.3
32.7
33.3
56.2
13.7
9.5
27.9
值得提出的是本组患儿中26例(20%)患儿,尽管他们能发声且亦未发现听力异常,但从未说过话。42例语言功能曾一度倒退,发生倒退者年龄最小者为1.5岁,最大3.5岁,平均27.10±8.58月,其中18例(42.9%)经过一段时间后,语言功能又出现改善,早者于倒退1年8个月后,晚者于7年半后出现改善(平均48.89±25.53月),其中有3例分别是在发生倒退后3年,6年及7年半后方又进步了。
二、 语言障碍的相关因素
1. 胎次、孕龄与分娩状况:153例中122例为第一胎第一产,其中68例记载了母孕年龄,最小21岁,最大40岁,平均27.32±4.31岁(30岁以上者8人)。足月顺产111例,剖腹产34例(原因为小骨盆或胎儿过大或不愿忍受分娩痛苦)。出生体重最高9.1斤,最低4.3斤,平均6.65±0.99斤。
2. 母孕疾病与产期不利因素:47例在母孕期有发扬、先兆流产、高血压或接触化学药品等情况。产期中的不利因素达38例次,包括早产13例,过期产3例,难产8例,新生儿产伤或窒息14例。
3. 喂养情况:母乳喂养112例(73.2%),余41例为人工喂养或混合喂养。
4. 既往疾病:颅内感染3例,癫痫1例,高热惊厥17例,反复感冒体弱者14例。
5. 家族史:三代内有精神病史或智力缺陷者17例,家庭中有语言不良者(包括语言发育延迟、口吃等)10例。
6. 实验室检查及特殊检查:94例做过脑电图检查,其中15例异常(占15.95%),主要表现为基本频率慢、调幅差,除1例有散在尖波外余无特异性表现。81例进行脑CT或MRI检查,其中10例(12.3%)有异常,表现为脑室增宽,脑发育不良等。听力或听觉诱发电位检查者36例,其中4例(11.1%)异常。
结果分析
为分析方便,本文将各种临床症状表现归纳为语言障碍、行为障
和效障碍三个症状组,并将所见状和可能相关的因素(包括一般资料)按存在与不存在两种情况赋值,并交由SAS统计软件进行分析,求得语言障碍与各种相关因素及与症状间的关系。详见表2
表2 语言障碍与相关因素分析表
相关因素 相关系数 P值
性别
年龄
发病年龄
病期
围产期因素
3岁前与父母分离半年以上
既往史
家庭史
独立行走年龄
开始说话年龄
智力
脑电力
听力
头颅CT或MRI
临床类型 典型组 非典型组 -0.121
-0.019
0.157
-0.95
0.026
0.036
-0.003
0.077
-0.033
0.109
-0.176
-0.120
0.064
0.0014
0.29
0.137
0.820
0.178
0.42
0.747
0.975
0.663
0.398
0.682
0.179
0.035
0.290
0.579
0.991
0.0004
(一) 语言障碍与患儿年龄、性别、母亲孕龄、生产方式、喂养状况及围产期、既往疾病、家族史、早期与家人分离、一般运动发育水平、脑电图异常、听力异常、脑CT或MRI检查异常无显著相关性。而智力正常孤独症与智力不正常孤独症组比较以及典型孤独症组与非典型孤独症组比较,两组语言障碍均有显著差异。
(二)语言障碍与行为障碍及交往障碍各症状的关系:发现语言障碍与固定的游戏方式,对非生命物体换依恋、活动过度或活动过活及对呼唤无反应等四种临床表现有显著相关性(P值均小于0.01),提示以上诸症状与语言障碍相关性大并为孤独症的重要临床症状。
讨论
一、 语言障碍表现的特点
儿童期语言障碍常见于精神发育迟滞,孤独症及发育性语言障碍。精神发育迟滞儿童语言障碍的特点在于语言水平发育不足、词汇量有限,与智商水平低有关而并无质的损害。他们常保留有良好的交往能力,语言和非语言交流的兴趣、病理性语言、重复、刻板语言、自言自语十分少见。发育性语言障碍指儿童在发育时期无脑损伤或其它疾病而不能获得语言的现象,表现为词语运用障碍、音韵障碍、语言感受和表达的温和障碍、听觉词语障碍、词语句法障碍和语义、语言符号障碍等六种类型。本文样本中语言障碍的表现部分与此类似,如在词语运用、语言感受和表达、词语句法、语言及音韵等方面表现同样存在,详见表1。此外,不同的是孤独症患儿语言障碍更为严重。除以上表现外,还有即使会讲话也很少主动讲话,说话内容与情境无关,代词使用混乱、重复、刻板语言,如鹦鹉学舌一般的仿语、尖声怪叫等都不在精神发育迟滞和发育性语言障碍中见到。以上几种语言障碍的频度能达到33.3%-66%9(见表1)。为此它的出现在孤独症的诊断中有相当的意义。尤其它在儿童早期便出现值得高度重视孤独扩存在的可能。
二、 关于语言发育延迟和倒退的问题
孤独症属于心理发育障碍性疾病。语言交流障碍是孤独症的典型症状之一。语言发育过程发育水平倍受家长关注。本文样本中有79例(占半数以上)语言障碍为父母首先发现的异常表现之一并成为就医的主要原因。语言发育延迟则有109例(占71.3%),这两组数字比较说明,约有20%的患儿父母对患儿出现语言发育延迟引起的注意并未达到意识到需要就诊的程度。本组部分对象中有42例确实出现语言能力的倒退,倒退的特点是使用有效语言量渐减少,直至不使用语言或仅发出一些别人无法听懂的章节或仅存在的语言(如只会叫爸爸妈妈等有限的几个单词),然而在其它获得的技能上并没有明显的倒退,不符合婴儿痴呆的诊断。以上病例中有18例(约1/3)在语言倒退一段时间后又出现缓慢的进展,其出现改善的时间在一年多至7年之后。关于语言能力的倒退,在教科书及ICD10中指出发生在婴儿和Rett’s综合症,婴儿痴呆常在“病前有一段正常发育期”,以及“本症在多大程度上有别于孤独症”还不清楚,并且在童年孤独症诊断要点中也指出“病前常没有毫无疑问的正常发育期”期。因此,本文在此亦指出,儿童孤独症与婴儿痴呆的关系问题,至少两者的鉴别在一部分病例中相当困难,或者出现语言倒退的一组是另一种亚型。与Rett’s综合症的鉴别比较容易,因为本组语言倒退的病例并不出现明显的行为能力减退,手部精细动作的丧失和“社会性交微笑”那种Rett’s综合症时特有的表现,同时亦未发现性别的倾向性,即Rett’s综合症只见于女性,而本组中两组性别均有。
三、 发生语言障碍的有关因素
孤独症的病因尚不明确。但一般认为可能与遗传、神经生化、围产期及社会心理因素有关,但智力不正常以及典型孤独症语言障碍明显。尽管听力障碍一起被认为与语言障碍的发生有关,但本组有36例进行听力及脑干听诱发电位检查仅有4例(11.1%)有异常,进行相关时亦未发现两者明显相关。对孤独症儿童的听力测查也可能由于不合作而难以得到可靠的结果(当然脑干诱发检查不应受此限制)。无论如何,孤独症语言障碍的发生机制,有研究认为可能与他们难以形成带有实质性内容的效意图有关。因此也进出,对其语言障碍的需要考虑综合措施,及早改善孤独症儿童效能力,提高他(她)们主动的效兴趣,或许对提高其提高其语言水平有较大的帮助。
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