孩子父母咨询孤独症普系障碍的预后

2004/8/21 0:25:17 来源:中国孤独症支援网 作者:佚名 字体：大 中 小 发表评论　打印此文

PEDIATRICS Vol. 105 No. 5 May 2000, p. e65
ELECTRONIC ARTICLE:

Counseling Parents Regarding Prognosis in Autistic Spectrum Disorder
孩子父母咨询：孤独症普系障碍的预后

James Coplan, MD

李思特 译   李雪荣 校

摘要：
    提出了以年龄、智力水平、孤独症表现严重程度的估计孤独症普系障碍预后的三维模式。孤独症普系障碍的表现可由最轻微到最严重。而且，症状随时间而有规律的改变。例如，儿童早期的模仿言语到儿童后期或青少年期变成了只理解言语的表面意义，难于理解幽默。孤独症普系障碍的预后受孤独症普系障碍表现程度和精神发育迟滞程度的交互影响，或者是其中之一的影响。所有的孤独症普系障碍者可有不同的智力（如严重的孤独症普系障碍伴严重的智力障碍，严重的孤独症普系障碍伴智力正常，等等）。孤独症表现的严重程度、智力水平和症状表现随时间而变化，这三者的相互之间的关系用三维图表现出来。这一三维图可用作咨询工具，以及将来的这方面的研究也进行了讨论。
    关键词：孤独症， 孤独症普系障碍， 广泛性发育障碍， Asperger综合症， 发育延迟。
    孤独症普系障碍孩子的父母常常想知道这一疾病的预后。本文中，基于我二十多年临床经验，提出一个模式，可作为对该症预后的初步估计向孤独症普系障碍孩子父母介绍。这一模式并不能使临床医师完全肯定孩子的最后结果。但是，它可作为不同程度孤独症普系障碍预后的一般认识，充当父母训练、干预孩子的指南。虽然，该模式源起于我的临床经验，我认为这一模式对流行病学研究、孤独症普系障碍预后、术语方面的问题及那些公认的干预治疗的评价具有潜在的参考作用。
    孤独症普系障碍发育上质的改变是变异（atypical），在某种意义上说，年龄和发育水平与典型表现不符。例如，到了二十四个月还不能说单词说明言语发育延迟（但对于年龄更小的孩子是正常表现），但是，到了二十四个月不说话，却突然出现模仿言语（即刻模仿和延时模仿），这就是变异。一个对变异这一概念领会颇深的孤独症普系障碍孩子的父母描述他们的孩子发育上走了歪路（off the beaten path）。
    在四个可接受的基本前提下，可采用本模式向孩子父母进行咨询。
· 首先，不论持“粗糙分类”（lumpers）还是“精细分类”（splitters）的观点，变异性发育从轻度到重度呈普性趋势，孤独症、广泛性发育障碍、Asperger综合症应该考虑为连续的系列，临床特征相互重叠的分离实体。孤独症普系障碍表现为语言和其它有关能力发育的质的扭曲，伴功能障碍的趋势，重复刻板行为。在这一普系上，这些种种特征以不同比例、不同程度地表现着。我以“变异度”（atypicality）来表示孤独症普系障碍核心特征表现的严重程度。
· 第二，孤独症普系障碍表现的类型随年龄而变化。早期跟踪研究表明，合并有智力发育迟滞的孤独症普系障碍预后很不好，说明随着时间的变化并没有好的改变。不过，充足的资料证明，随着时间的改变，许多孤独症普系障碍的孩子经历了明显的质的变化。
· 第三，任何严重程度的孤独症普系障碍能合并不同程度的一般智力。我用一般智力的概念含义很广，就是孤独症普系障碍孩子的普通智力，因为这些孩子中言语和非言语能力相差悬殊。年龄非常小的孤独症普系障碍孩子以常规的方式不能检测智力，因为他们不能意识到测试者希望他们模仿一些所给定的任务。在这种情况下，我常常采用在特定的年龄所出现相应的适应性技能取代正式的IQ。
· 第四，任何特定的孤独症普系障碍孩子的长期预后由孤独症普系障碍本身和整体认知能力或整体认知延迟的水平相互影响所决定。以我的经验，这两者相互影响是复杂的，而不仅仅是两者简单地相加，是一种功能网络式的关系。这一临床印象部分被研究文献所支持：高智力水平与良好的预后相联系。但是，我很难相信任何一个研究具有系统的标准智力测验和症状严重程度的评价。
    前述的原理可用图来表示（图一）。首先，我设计了三个轴：年龄、智力、变异度。X轴代表年龄，左边是虚线，因为没有人的年龄小于零。Y轴代表智力，Z轴代表变异度。我假设了两个代表两极的小孩：一个小孩IQ很低伴严重的发育变异，一个小孩IQ高伴轻微的发育变异。

（图一）
    孤独症普系障碍预后的三轴模型，X轴代表年龄，零点代表出生时；Y轴代表智力，零点代表IQ为70（智力发育迟滞的划界分），在X轴之上的是智力在正常范围的孩子，而在X轴之下的是智力发育迟滞的孩子；Z轴代表变异度，行为变异的程度从轻到重。
    孩子A表示严重的行为变异伴智力发育迟滞。立方体的大小表示个体临床缺陷的程度，即孤独症普系障碍和智力发育迟滞程度的综合。在不同的年龄阶段，他一直表现出稳固的孤独症普系障碍和智力发育迟滞的症状。孩子B的行为变异严重程度为中到轻度，智力水平在正常或稍高的水平，随着年龄的增长，孤独症普系障碍的核心特征逐渐分解成片段，严重程度随时间逐渐消融。另外的组合（如严重的变异行为和相对正常的智力发育，轻度的变异行为和严重的智力发育迟滞）也有可能，但没在图上表示出来。
    正如在图一中的示例，有严重行为变异和智力发育迟滞的孩子倾向于终身具有典型的孤独症性表现。相反，只有轻度的行为变异和智力处于正常范围的孩子随时间推移可逐渐改善，可达到表面上正常的程度，但细微的损害仍然存在。（美国精神病学会的DSM-III也明确地描述了这一现象，即“孤独症-残留状态”，以前满足孤独症的诊断标准，但目前不再满足这一标准了，在以后的版本上这一诊断名称被删除了，目前不再应用于临床）。当第一次遇到一个长期、轻度残留孤独症普系障碍的年龄较大的孩子、青少年或成人时，很难想象这个人在学前期的临床表现。
    对这些恢复较好的孤独症普系障碍者潜在的损害之处是接受教育和社会关系系统，因为这些人表面上并不显示需要特别的帮助，但实际上孤独症普系障碍的症状完全消失者非常罕见。
    与孩子父母探讨这一图时，我总是向他们解释，除了图中所列举的两个例子外，还有无穷无尽的变异度和智力的结合（较高的智力伴严重的孤独症普系障碍症状，严重的智力发育迟滞伴轻度的孤独症普系障碍症状，等等）。如果只是第一次见面，了解不深的话，我不能肯定他们的孩子位于图上的哪一点，也不能绝对地说他们孩子的长期结局。不过，如果通过多次了解，全面评价后，我对孩子以后的结局能有个大概的估计。孩子父母也总是认为这些是有帮助的。虽则不能给他们一个绝对的预后估计，至少这一估计预后的方法是综合了以往的有关研究和本人的经验，能合理地预计孩子在以后的大致发育倾向。（有些孩子的父母被三维图所迷惑，我通常用更具体的比喻：身高和体重，例如，有人很高但很瘦【像篮球运动员】；有人很高但结实【象足球运动员】；矮瘦；矮胖。同样，有人可以是非常聪明的伴轻度孤独症普系障碍症状，有人可以是非常聪明的伴严重孤独症普系障碍症状。等等。）
    除了作为对孩子父母咨询的一个工具，这一模式对研究也有一定的指导作用。首先，在流行病学和病因方面，孩子位于四个象限内的频率相等吗？（即非常聪明的伴严重孤独症普系障碍症状，非常聪明的伴轻度孤独症普系障碍症状，智力发育迟滞的伴轻度孤独症普系障碍症状，智力发育迟滞的伴严重孤独症普系障碍症状等等情况的人数。）位于四个象限的群体具有不同中的病因吗？第二，诊断孤独症普系障碍的标准一般只看诊断时的临床表现，而不是以后的儿童期、青少年期、或成人期的状况。这一三维模式强调对大龄孩子和成人孤独症普系障碍者以发育质量和社会为取向的诊断。第三，这一模式所预计的长期结局，是在没有进行干预的情况下的自然结局。多年来，各种这方面的治疗都在一段时间内流行，不过，如果在最初诊断时确实是严重的孤独症普系障碍和智力发育迟滞的话，没有太多的证据证明孩子在接受治疗二十或三十年后比自然结局有多少好转。
    我提出这一模式，强调长期的孤独症普系障碍和智力损害量化系列跟踪。当前可利用的基本上是诊断时的资料，而不是系统的孤独症普系障碍严重程度随时间变化的跟踪资料。不过，这些工具，如儿童期孤独症评定量表、孤独症诊断面谈修订版、孤独症诊断观察问卷可用于或改编以适合于这一目的。当试图评价一种干预效果时，进步的程度和以后结局，这一孤独症普系障碍症状严重程度和智力的纵向资料，可用这一模式可作为临床工具而不仅仅是一种理论上的概念。