罕见疾病被治愈 “狼孩”重生

　　图一:“狼孩”小帅看到李勇杰教授如遇亲人。

　　图二:安定医院郑毅教授

　　有这样一个孩子，人们曾叫他“狼孩”，因为他会像狼一样嚎叫着扑向你，不是让你的胳膊留下深深的血痕，就是让你的脑袋被砖头、瓦块砸出个大包，而这个男孩对家人的暴力程度一点儿也不亚于外人。这个罕见的“狼孩”经北京宣武医院北京功能神经外科研究所所长李勇杰教授和北京安定医院儿科郑毅教授等的共同努力，已经恢复正常，获得了重生。

　　狂躁“狼孩”经常出手打人性功能发育明显超前

　　“狼孩”小帅(化名)，今年13岁。小帅的妈妈实在搞不明白，自己十月怀胎，生出的孩子竟然和别人的不一样。小帅的异常举动是在降生几天后显现出来的。出生一周后，小帅常常整夜地哭闹，哭闹时，他的眼神也很可怕，眼睛瞪着房顶，好像看到了什么恐惧的东西，那种让人毛骨悚然的哭声一直延续到两岁多。6个月时，小帅还不会坐，头也软得抬不起来。4岁时，小帅能说7个字了，妈妈把他送到了幼儿园，可小朋友时常遭到他的殴打，半年内，小帅转了6个幼儿园，还是没有幼儿园愿意接收他。

　　随着年龄的增长，小帅的智力却总停留在4、5岁的水平，可暴戾程度却不断升级，他会恶狠狠地把活鱼扔到地上反复摔打，把鱼眼睛抠出来用脚使劲踩。他经常拎着砖头石块走街串巷。妈妈和姥姥只好跟着他，遇到他闯祸就给人家赔礼道歉。有一次他拿起拐杖朝着患病在床的姥爷头部狠狠地打去，姥爷顿时血流如注。家里菜刀、剪子一类危险物品藏得严严实实，脸盆饭碗等都是不锈钢的，以防他随时操起来摔到地上。实在闹得厉害了，家人还得用绳子把他捆起来。更让人担忧的，是小帅的性功能发育明显超前，每日手淫2－3次。他喜欢玩耍女性内衣，喜欢接触女孩子。

　　小帅的狂躁行为也有周期性，清醒时他会说我不闹了，不打人了，但他无法控制自己。

　　安定医院郑毅教授发现广泛性发育障碍是祸根

　　小帅的妈妈带着他到处求医，他多次接受过脑电图、CT等先进设备的检查，可结果都正常。医生们大多认为他得的是脑瘫，但像小帅这样出手打人的“攻击型”与脑瘫还不一样，多年来，他只能凑合着服用大量镇静类药物，做些无效的治疗。

　　去年下半年，妈妈带着小帅来到了北京安定医院，安定医院儿科留美博士后郑毅教授在了解了小帅的病情后，还是感到非常震惊。经过认真检查，郑毅教授判定小帅得了一种叫作“广泛性发育障碍伴攻击行为”的疾病，而且已失去了最佳药物治疗时机。如果在3至6岁时对小帅及时采取康复性和诱导性训练，或许会减缓他的疾病进程和症状。

　　广泛性发育障碍是指一组起病于婴幼儿期的全面性精神发育障碍，主要反映在人际交往和沟通模式的异常，如言语和非言语交流的障碍，兴趣与活动内容的局限、刻板、重复，患儿的各种功能活动都具有广泛性质的异常特征。孤独症、自闭症是该病的不同类型。不管怎样，小帅的病根儿在脑部是确信无疑了。

　　可对小帅来说，一切都为时晚矣，郑毅教授查阅了许多文献，却发现世界医学界都未探索出这种疾病的成熟疗法。

　　宣武医院李勇杰教授溯源大脑内“杏仁核”功能区变异

　　去年11月，郑毅教授找到宣武医院北京功能神经外科研究所所长李勇杰教授，李勇杰是留学美国的博士后、我国功能脑病治疗领域的领军人物，对运动障碍病、癫痫、精神紊乱等有着独到见解和精深的治疗技术。两位教授一拍即合，决心为小帅尽最大努力。

　　李勇杰教授认同郑毅教授的诊断:尽管小帅头颅外形没有异常，但大脑在结构和功能上，一定发生了某种改变。小帅的攻击行为不是病，只是疾病的一个特征或症状，就像感冒了会流鼻涕、会发烧一样。

　　李勇杰教授用大脑皮层发育的观点来阐释小帅的行为。“如果大脑皮层发育不好，比较古老的皮层过度活跃，过度地表现出来。”经过讨论，李勇杰教授认定，小帅很可能是大脑颞叶内侧有一个叫“杏仁核”的功能区发生了变异。

　　关于“杏仁核”，学者们的描述各有特色:美国神经生物学家卡希尔描述，“杏仁核”是一个跨越大脑两侧的杏仁形结构，与人类对恐惧等情绪的处理和记忆有关，而男女情绪的差异正是来自“杏仁核”，比如遇到不快的事情，男人会大吼大叫或拍案而起，而女人往往会默默地生闷气。

　　美国学者丹尼尔·平克认为:“掌管恐惧和厌恶情绪”的“杏仁核”起到了大脑警备局的作用，在处理感觉和情绪、特别是恐惧情绪时起到了很关键的作用。左右脑各有一个“杏仁核”，他们永远都警觉着有关威胁的信号。

　　李勇杰教授追根溯源:“杏仁核”是人类大脑进化过程中最原始、也是人类从树上慢慢往下走的时候，大脑最先发育的一个部分，它控制着人的许多最基本的生理功能，比如吃喝拉撒睡等，小帅过早的性冲动就发源于此。

　　手术靶点精确毁损“杏仁核”攻击行为和性功能亢进消失

　　病根儿找到了，专家们把手术的区域锁定在了大脑“杏仁核”部位。但是，手术没有任何先例可参考。医生们通过CT和磁共振来寻找小帅的“杏仁核”，继而准确定位了手术靶点，这是不能相差分毫的。医生们又根据小帅的头颅形状，专门为他订做了手术定位用的金属头架。手术名称叫作“立体定向双侧杏仁核毁损术”，这种治疗是探索性的，要承担很大的风险，无论李勇杰教授还是小帅以及他的家人。

　　3月8日，小帅被护士推进了手术室，妈妈眼含泪水，向这个让她操碎了心却时刻牵挂的孩子挥了挥手，心也提到了嗓子眼儿。手术室内，李勇杰教授在张晓华大夫配合下，钻颅骨、测脑电波信号、微电极测试，电生理专家则通过电信号放大系统在计算机上对“杏仁核”异常放电情况进行了测量和分析。经过反复测试，确认“杏仁核”的准确位置后，李勇杰教授用特殊仪器精确地毁损了“杏仁核”。手术过程在安全的前提下，步步为营，没有出现任何险情。

　　3个小时后，小帅的妈妈终于看到了安静地躺在平车上的儿子。术后两周，小帅的攻击行为和性功能亢进现象完全消失，性格变得温和，还懂得关心卧病在床的姥爷。现在术后已近三个月，小帅的妈妈前两天给李勇杰教授来电话说，孩子现在很乖巧，不再打人了，说话都比以前流利了许多。“狼孩”终于获得重生。(褚晓明)